Volume 54, Issue 9 （September 2022）

小児内科 54巻9号（2022年9月発行）

Japanese English

特集成人患者における小児期発症慢性疾患

成人期における主な小児期発症疾患の病態・管理

膠原病・リウマチ性疾患・自己炎症性疾患　若年成人期における若年性皮膚筋炎の病像と臓器障害秋岡親司 ¹ AKIOKA Shinji ¹ ¹京都府立医科大学大学院医学研究科小児科学 pp.1605-1608

発行日 2022年9月1日 Published Date 2022/9/1

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000402

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　若年性皮膚筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）は，主に皮膚と筋を侵す18歳未満に発症する慢性炎症性疾患である。多発筋炎/皮膚筋炎の小児期発症例と捉えられやすいが，筋炎特異的自己抗体（myositis-specific autoantibody：MSA）の構成には大きな差異がある。JDMでは，多発筋炎/皮膚筋炎の原型である抗ARS抗体陽性例がきわめてまれである一方，抗MDA5抗体，抗TIF-1γ抗体あるいは抗NXP-2抗体の陽性例で全患者の約9割を占める。また，多発筋炎/皮膚筋炎で高率に合併し，病因論的に関与が疑われる悪性腫瘍がJDMでは皆無であることも決定的な相違である。共通の病態はあるものの，成人したJDM患者を多発筋炎/皮膚筋炎として管理することは難しい。