腸管不全関連肝障害と魚油由来静脈用脂肪乳剤（Omegaven®）の効果

腸管不全関連肝障害

　腸管不全（intestinal failure：IF）とは「腸管機能の低下により生命の維持や成長に最低限必要な栄養，水分，電解質を腸管から吸収できず，経静脈的な補給を要する病態」と定義される^1）。小児において中腸軸捻転，腹壁破裂，先天性腸閉鎖症，壊死性腸炎などによる短腸症候群や広範型Hirschsprung病，Hirschsprung病類縁疾患などの腸管運動機能障害，難治性下痢などの機能的障害など，さまざまな疾患，病態によりIFに陥るが，新生児期に発症するものが多いことが知られている。腸管穿孔，切除などの合併の有無にかかわらず，早期産児，低体重出生児などにおいて腸管の未熟性により静脈栄養（parenteral nutrition：PN）を要する病態も広義にはIFに含まれる。腸管不全関連肝障害（intestinal failure associated liver disease：IFALD）はIFに合併する最も重篤な合併症で，発症した場合には死亡率も高い^2）。IFALDのうち特にPNに関連するものを静脈栄養関連肝障害（parenteral nutrition associated liver disease：PNALD），新生児，乳児のIFにおいて胆汁うっ滞を伴うものを静脈栄養関連胆汁うっ滞（parenteral nutrition associated cholestasis：PNAC）とよんでいる。IFALDは「長期間のPNを要するIFにおいて，肝硬変への進展，脂肪肝炎，胆囊病変などの合併の有無を問わず，胆汁うっ滞を含む，ほかに明らかな要因がない，さまざまな肝臓病変の総称」と定義される^3）。PNACはこれに加え，直接ビリルビン1～2mg/dLあるいは総ビリルビン値の20％以上の胆汁うっ滞を伴うものとされている。