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Volume 42, Issue 10 （October 2026）

JOHNS 42巻10号（2026年10月発行）

Japanese English

特集耳鼻咽喉科医が知っておくべき免疫疾患

【耳領域の免疫疾患の病態と治療】

コーガン症候群石橋康子 ¹ Yasuko Ishibashi ¹ ¹米国国立衛生研究所（NIH）聴覚・コミュニケーション障害研究所（NIDCD）キーワード：コーガン症候群 , 感音性難聴 , めまい Keyword: コーガン症候群 , 感音性難聴 , めまい pp.1302-1304

発行日 2026年10月1日 Published Date 2026/10/1

DOI https://doi.org/10.24479/ohns.0000002369

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　コーガン症候群（Cogan’s syndrome）は，炎症性眼病変と感音難聴やめまいなどの内耳症状を特徴とするきわめて稀な疾患である。発症頻度は50万人に1人未満と推定されており，1945年に米国の眼科医David G. Coganによって初めて報告された^1）。その後の報告例は世界的にも約300例にとどまる。本症の病因および病態生理は未だ十分には解明されていない。しかし，内耳，角膜，および血管内皮に対する自己抗体の存在が報告されていることや，免疫抑制療法に対する反応性が認められることから，自己免疫機序を背景とした全身性血管炎性疾患であると考えられている^2,3）。