高齢で発症した非典型的Cogan症候群の1例の聴力変動とVEMP

Cogan's Syndrome in an Old Patient:A Report of Case

　はじめに

　Cogan症候群は，1949年に眼科医Coganによって非梅毒性実質性角膜炎と内耳障害をきたす疾患として報告された^1）。その後，100例以上の症例が報告されている^2）。発症年齢は2〜60歳と幅広いが^3），平均30歳前後と比較的若年層に多い^2）。また，症状が局所にとどまるものから，全身症状の強いものまで含まれており，原因は不明だが血管炎による症状であるといわれている^4）。治療としては，眼症状に対しては副腎皮質ホルモンの局所投与がなされており，これにより改善が期待される。内耳障害に対しては副腎皮質ホルモンや利尿剤などが投与されることが多いが^5），感音難聴の予後は一般的には不良といわれている^2）。

　1980年にHaynesら^2）によって，Cogan症候群の分類が提唱された。これによると，Cogan症候群の中で，眼症状が実質性角膜炎のみのものを典型的Cogan症候群，他の眼症状をもつ場合を非典型的Cogan症候群としている。

　今回われわれは，非典型的Cogan症候群と思われる症例で，高齢で発症した1例を経験したので報告する。

A 64-year old woman suffered from sclerritis in June 1999. Ten days later she had vertigo and bilateral hearing loss. Although steroid therapy waseffective, her symptoms recurred in a few weeks. She was diagnosed as atypical Cogan's syndrome. She was rather old for the first episode of Cogan's syndrome. She experienced several attacks of ver-tigo and hearing loss since the onset of the disease. Oral steroid therapy was effective for each attack. Her hearing was 28 dB in the right and 33 dB in the left on the average at the time of report. For this patient low-dose of steroids was effective.