自己免疫性内耳疾患―病態解明から治療の最新知見まで―

はじめに

　自己免疫性内耳疾患（autoimmune inner ear disease：AIED）は，1979年にMcCabeが数週から数カ月の単位で進行し，免疫抑制療法（ステロイド・サイクロフォスファマイド治療）に反応する感音難聴18例を“autoimmune sensorineural hearing loss”（自己免疫性感音難聴）と報告したのに端を発する^1）。その後自己免疫性感音難聴では前庭機能障害を伴う症例が少なくないことからautoimmune inner ear disease（自己免疫性内耳疾患，AIED）と呼称されるようになった^2）。内耳に対する免疫応答により生じる進行性あるいは変動性の内耳機能障害については，内耳免疫学の進歩とともに病態解明が進められてきた。近年では，内耳に存在するマクロファージや自然免疫機構の役割が明らかとなりつつあり，病態概念は従来の自己抗体中心の理解から，自己炎症性機序を含めた包括的理解へと拡張されつつある。さらに，これらの知見から，生物学的製剤や細胞治療を含む新たな治療戦略が報告されつつある。本稿ではAIEDの疾患概念，病態，診断，治療および今後の展望について概説する。