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Volume 42, Issue 9 （September 2026）

JOHNS 42巻9号（2026年9月発行）

Japanese English

特集難聴の疑問に答える

【難聴疾患とその治療】

自己免疫難聴とは？神﨑晶 ¹ Sho Kanzaki ¹ ¹日本医科大学武蔵小杉病院耳鼻咽喉科キーワード：自己免疫難聴 , ステロイド依存性難聴 , 自己炎症性難聴 Keyword: 自己免疫難聴 , ステロイド依存性難聴 , 自己炎症性難聴 pp.1140-1142

発行日 2026年9月1日 Published Date 2026/9/1

DOI https://doi.org/10.24479/ohns.0000002321

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　自己免疫難聴は内耳における自己免疫異常と考えられていることから，Autoimmune Inner Ear Disease：AIEDと海外では言われており，比較的稀な感音難聴の一種である。1979年にMcCabeによって初めて報告され^1），日本では1981年にKanzakiがSteroid-responsive bilateral sensorineural hearing loss（ステロイド依存性難聴）として報告した^2）。免疫異常かどうか断言できないことから，臨床的には「ステロイド依存」という用語が適切な疾患名に思われるが，ほぼ同じ病態を指していると考えられ，本稿では自己性免疫難聴として扱う。また，近年では，免疫異常に伴う難聴は，ステロイドが効果的な「自己免疫性難聴」と，ステロイドに抵抗性を示す「自己炎症性難聴」の二つに分類されるという概念が提唱されている^3,4）。