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Volume 97, Issue 3 （September 2024）

腎と透析 97巻3号（2024年9月発行）

Japanese English

特集病理からせまる腎疾患の病因・病態解明

明らかになりつつある病態

先天性腎疾患 Congenital renal disease 松岡健太郎 ¹ MATSUOKA Kentaro ¹ ¹東京都立小児総合医療センター病理診断科キーワード：遺伝性腎疾患 , Alport症候群 , 繊毛病 , 尿細管間質性腎疾患 , CAKUT Keyword: 遺伝性腎疾患 , Alport症候群 , 繊毛病 , 尿細管間質性腎疾患 , CAKUT pp.437-444

発行日 2024年9月25日 Published Date 2024/9/25

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001466

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　糸球体や尿細管に異常を生じるいわゆる遺伝性腎疾患（inherited nephropathies）や，胎児発育中に腎臓や尿路が正常に形成されないことによって生じるCAKUT（congenital anomalies of the kidney and urinary tract）など，出生時から存在する腎臓の異常を総称して先天性腎疾患という。このうち遺伝性腎疾患では，遺伝子変異により異常が糸球体毛細血管基底膜，足細胞，尿細管上皮など，腎臓の構成成分にほぼ限局して起きたり，核や細胞内小器官を構成する蛋白などの異常により腎臓を含めた全身諸臓器に起きたりする。