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Clinical Gastroenterology Volume 38, Issue 3 （February 2023）

臨牀消化器内科 38巻3号（2023年2月発行）

Japanese English

特集黄疸を極める

5．消化器内科医も知っておくべき黄疸（2）小児肝疾患と黄疸乾あやの ¹ , 藤澤知雄 ² ¹済生会横浜市東部病院小児肝臓消化器科 ²NPO法人日本小児肝臓研究所キーワード：胆道閉鎖症 , 新生児肝炎 , Alagille症候群 Keyword: 胆道閉鎖症 , 新生児肝炎 , Alagille症候群 pp.318-323

発行日 2023年2月20日 Published Date 2023/2/20

DOI https://doi.org/10.19020/CG.0000002544

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

小児期に肝疾患に伴う黄疸は，臨床的には胆道閉鎖症が最も重要である．胆道閉鎖症は早期に葛西術をしなければ予後は悪くなる．可及的速やかに胆道造影を行い，肝外胆管の閉鎖を確認して手術をする．一方，胆道閉鎖症が否定されたら，「新生児肝炎」を発症する多くの疾患を鑑別することになる．なかでもAlagille症候群は重要であり，特徴的な顔貌は目立たない例が少なくない．心雑音と心臓超音波検査で肺動脈狭窄があれば，まずこれを疑う．