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Volume 72, Issue 10 （October 2023）

麻酔 72巻10号（2023年10月発行）

Japanese English

症例報告

アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症Ⅰ型）の乳児に対する全身麻酔経験 Anesthetic Management for an Infant with Arugininosuccinate Synthase Deficiency（Citrullinemia Type I）塩飽尭之 ¹ , 宮本和徳 ¹ , 岡本拓磨 ¹ , 植木隆介 ¹ , 狩谷伸享 ¹ , 廣瀬宗孝 ¹ Takayuki SHIWAKU ¹ , Kazunori MIYAMOTO ¹ , Takuma OKAMOTO ¹ , Ryusuke UEKI ¹ , Nobutaka KARIYA ¹ , Munetaka HIROSE ¹ ¹兵庫医科大学病院麻酔科学・疼痛制御科 ¹Department of Anesthesiology, Hyogo Medical University Hospital キーワード：シトルリン血症Ⅰ型 , 小児 , 高アンモニア血症 Keyword: citrullinemia type I , infant , hyperammonemia pp.941-944

発行日 2023年10月10日 Published Date 2023/10/10

DOI https://doi.org/10.18916/masui.2023100009

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要旨

　アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症Ⅰ型）ではシトルリンからアルギニノコハク酸の合成ができず，高アンモニア血症を来す。急性増悪因子に全身麻酔下での手術が挙げられている^1）が症例報告は少なく，特に乳児での報告例はない。今回，本疾患の乳児に対する全身麻酔を経験したので報告する。

　In argininosuccinate synthase deficiency（citrullinemia type I）, argininosuccinate cannot be synthesized from citrulline, resulting in hyperammonemia. Surgery under general anesthesia has been reported as a cause of acute exacerbation of the disease, but there have been few case reports, especially in infants. In this report, we describe our experience with general anesthesia for an infant with this disease.