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Volume 71, Issue 1 （January 2026）

臨床放射線 71巻1号（2026年1月発行）

Japanese English

特集胸部の最新画像情報2026

［症例］

前縦隔デスモイド型線維腫症の1例 A case of anterior mediastinal desmoid-type fibromatosis 神戸美有希 ^1,2 , 平山麻利子 ³ , 岩澤多恵 ¹ , 澤住知枝 ⁴ , 足立広幸 ⁵ , 三品善之 ⁶ , 豊田まどか ⁷ , 荒井宏雅 ⁷ Miyuki Kambe ^1,2 ¹神奈川県立循環器呼吸器病センター　放射線診断科 ²横浜市立大学附属市民総合医療センター　放射線診断科 ³横浜市立大学附属病院　放射線診断科 ⁴神奈川県立循環器呼吸器病センター　病理診断科 ⁵横浜市立大学附属病院　呼吸器外科 ⁶横浜市立大学附属市民総合医療センター　呼吸器外科 ⁷神奈川県立循環器呼吸器病センター　呼吸器外科 ¹Department of Radiology Kanagawa Cardiovascular and Respiratory Center キーワード：デスモイド型線維腫症 , 前縦隔腫瘤 Keyword: デスモイド型線維腫症 , 前縦隔腫瘤 pp.143-147

発行日 2026年1月10日 Published Date 2026/1/10

DOI https://doi.org/10.18888/rp.0000003051

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デスモイド型線維腫症は，局所浸潤性は強いが遠隔転移をしない線維芽細胞増殖性の軟部腫瘍である。発生要因として，外傷や手術などの物理的因子，エストロゲンなどの内分泌因子，catenin beta 1（CTNNB1）遺伝子やadenomatous polyposis coil（APC）遺伝子の変異が関与する。発生部位は腹壁が約半数を占め，その他，肩，大腿などで，前縦隔での発生はまれである。今回我々は，前縦隔に発生したデスモイド型線維腫症を経験したため，文献的考察を加えて報告する。

A man in his 60s presented with dyspnea and was found to have a massive 24 cm anterior mediastinal mass on imaging. Computed tomography revealed a lobulated mass compressing the heart posteriorly with heterogeneous enhancement. Magnetic resonance imaging demonstrated T1-weighted isointensity with T2-weighted hyperintensity and restricted diffusion in hemorrhagic areas. Following CT-guided biopsy suggesting fibrous tumor, surgical resection via clamshell thoracotomy was performed, yielding a 2.65 kg tumor. Histopathology revealed spindle cell proliferation with collagen deposition and positive nuclear β-catenin immunostaining, confirming desmoid-type fibromatosis. Despite microscopically positive margins, adjuvant radiotherapy（60 Gy/30 fractions）was administered. The patient remains recurrence-free. Anterior mediastinal desmoid-type fibromatosis should be considered in differential diagnosis of mediastinal masses.