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サルコイドーシスは,呼吸器系を中心に全身臓器に多彩な病変を生じる肉芽腫性疾患である。本疾患の自然史では,経気道的かつ経皮的に侵入したアクネ菌等の原因抗原が縦隔肺門リンパ節や肺などに潜伏感染しており,環境要因の変化等から菌増殖をきたし,これに対する過剰なTh1型肉芽腫反応が生じ,発病に至ると考えられている。大部分の症例で呼吸器系病変がみられ,初期病変では両側肺門縦隔リンパ節腫脹(bilateral hilar-mediastinal lymphadenopathy:BHL)とともに上葉優位の気管支血管束(bronchovascular bundle:BVB)に沿った多発粒状影~結節影,すりガラス状陰影,浸潤影などの多彩な病変を呈する。粒状影,結節影は一過性に出現して消退する傾向があり,特にBHLを主体とする呼吸器系病変をもつ若年患者では治癒寛解することも多い。治療を必要としない肺陰影残存例も合わせれば約8割を占めるが,残る2割の症例では,活動性がある臓器病変をもち続け治療を必要とする。本稿では,進行する肺病変の実際について画像所見や臨床上の課題に焦点を当てて解説する。
Clustering of traction bronchiectasis, peripheral cyst formation, and progression of upper lobe shrinkage were demonstrated along with the advancement of ‘central-peripheral(C-P) band’.
We need to understand the process of progression of pulmonary fibrosis in sarcoidosis and to unify interpretations of imaging findings, in order to further grasp the contribution levels of each imaging finding to various respiratory dysfunctions. Through these measures, it will become possible to comprehensively evaluate the progression stages of pulmonary fibrosis and establish the optimal treatment strategy.
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