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Volume 74, Issue 2 （May 2026）

呼吸器ジャーナル 74巻2号（2026年5月発行）

特集特発性間質性肺炎を再考する—StandardとUnmet medical needs

Ⅰ．Standard

進行性肺線維症（PPF）とは？坂本晋 ¹ ¹東邦大学医療センター大森病院呼吸器内科キーワード： interstitial lung disease , ILD , progressive fibrosing ILD , PF-ILD , progressive pulmonary fibrosis , PPF , disease behavior Keyword: interstitial lung disease , ILD , progressive fibrosing ILD , PF-ILD , progressive pulmonary fibrosis , PPF , disease behavior pp.250-258

発行日 2026年5月1日 Published Date 2026/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.243232680740020250

PDF(1786KB)

POINT

●ILDの一部症例では線維化が進行し，予後不良となる．

●INBUILD試験により，進行性線維化の概念としてPF-ILDが定義された．

●国際ガイドラインでは新たにPPFという用語と基準が提唱された．

●PF-ILD/PPFはいずれも疾患名ではなく，進行性線維化の概念である．

基本情報

電子版ISSN 2432-3276 印刷版ISSN 2432-3268 医学書院

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