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Volume 68, Issue 11 （October 2026）

皮膚科の臨床 68巻11号（2026年10月発行）

Japanese English

症例

XIAP欠損症の小児に生じた炎症性腸疾患に伴った結節性紅斑の1例 Erythema nodosum associated with inflammatory bowel disease in a child with XIAP deficiency 六車あずさ ¹ , 岩脇文香 ¹ , 田蒔舞子 ¹ , 川島啓道 ¹ , 久保宜明 ¹ , 佐藤宏紀 ² , 杉本真弓 ² , 北村明子 ² Azusa MUGURUMA ¹ , Ayaka IWAWAKI ¹ , Maiko TAMAKI ¹ , Hiromichi KAWASHIMA ¹ , Yoshiaki KUBO ¹ , Hiroki SATO ² , Mayumi SUGIMOTO ² , Akiko KITAMURA ² ¹徳島大学大学院医歯薬学研究部，皮膚科学（主任：久保宜明教授） ²同，小児科学キーワード：結節性紅斑 , 小児 , 炎症性腸疾患 , XIAP欠損症 , 原発性免疫不全症 Keyword: 結節性紅斑 , 小児 , 炎症性腸疾患 , XIAP欠損症 , 原発性免疫不全症 pp.1561-1564

発行日 2026年10月1日 Published Date 2026/10/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000006135

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参考文献 Reference

5歳，男児。初診1カ月前より下痢と血便があり，下部消化管内視鏡検査でCrohn病が疑われた。初診1週間前より両下腿に圧痛を伴う紅斑が出現し，当科を受診した。病理組織は隔壁性脂肪織炎の像であり，炎症性腸疾患に伴う結節性紅斑と診断した。ステロイドの内服を開始し，16日目に皮疹は消退した。腸炎は一旦寛解するもその後再燃し，標準的治療が奏効せず，炎症性腸疾患遺伝子検査の結果，XIAP欠損症と診断した。骨髄移植が行われ，その後腸炎は寛解状態である。XIAP欠損症はまれな原発性免疫不全症で，炎症性腸疾患を合併することが知られている。腸管外合併症として皮膚症状を呈する可能性もあり，まれではあるが本症を知っておくべきと考えた。