寒冷凝集素症の1例

症例は58歳女性で、3年前から冬季･夏季に手足の冷感があり、11月頃、冷感が例年よりひどく、トコフェノールニコチン酸エステルを内服したが症状が悪化し、痛みもあり手指･足趾が紫紅色となった。両手の示指･中指･環指の末節が紫紅色で、特に右環指、左示指が強く、指腹の第2関節まで網状皮斑を認める部分もあり、足趾全趾末節も紫紅色で、皮膚硬化や爪囲紅斑はなかった。先端チアノーゼ(AC)からクリオグロブリン血症、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病など膠原病を考え、血液検査を行った。正球性正色素性貧血、LDH高値から溶血性貧血と診断し、ACをきたす自己免疫性溶血性貧血を疑い、血液内科に紹介した。LDHアイソザイムでLDH1と2が優位、Bence-Jones蛋白陰性、sIL-2Rが正常範囲であることから悪性リンパ腫の存在は考えにくく、感染症を疑わせる症状はなく、3年前から冷感があったことから特発性寒冷凝集素症と診断し、保湿以外の治療は行っていない。