9．筋萎縮性側索硬化症（ALS）—見逃さないためにしておくこと，苦痛を軽減するためにできること

筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis（ALS）は，四肢筋力低下，嚥下障害，体重減少をきたし，人工呼吸器の装着を行わなければ平均3〜4年で呼吸不全から死に至る神経難病である。現在のところ治療法は確立されていないが，病態解明の進歩は目覚ましく，患者，家族のために我々医師ができることは，早期診断による心的負担の軽減，早期介入による介護負担の軽減，説明と適切なタイミングの胃瘻造設に加え，適切な栄養療法，人工呼吸器装着についての説明とその選択，コミュニケーションの補助，人工呼吸器装着下での療養のサポート，苦痛除去のための介入など，決して少なくはない。

　本稿では，診断を導くうえでポイントとなる知識を整理し，診断後どのように対応すべきかを述べる。