Japanese
English
トピックス
遺伝性発作性夜間ヘモグロビン尿症—CD59欠損による
折居 忠夫
1
,
山階 学
1
1岐阜大学医学部小児科学教室
pp.978-979
発行日 1991年10月1日
Published Date 1991/10/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543900848
- 有料閲覧
PPV購入案内
1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、978ページから979ページの文献です。
PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。
会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。
会員登録について詳しくはをご確認ください。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。
会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。
会員登録について詳しくはをご確認ください。
- Abstract 文献概要
■発作性夜間ヘモグロビン尿症
発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria；PNH）は，突然変異により造血幹細胞の分化の段階で自己補体に感受性の高い異常赤血球が産生され，それが血管内で溶血する後天性の溶血性疾患と定義されている．そのため，PNH患者では夜間睡眠時などに体液が弱酸性となり，補体の活性が起こると異常赤血球が血管内溶血を起こし，貧血やヘモグロビン尿を呈することとなる．近年，このPNH赤血球の補体感受性の亢進が，血球膜上に存在する補体制御膜蛋白の欠損と密接な関連性のあることが明らかになった．
Copyright © 1991, Igaku-Shoin Ltd. All rights reserved.
