Kensa to Gijyutsu Volume 34, Issue 11 （October 2006）

検査と技術 34巻11号（2006年10月発行）

Japanese English

増刊号新しい臨床検査・未来の臨床検査

各論 1．血液検査

4　vWF切断酵素(ADAMTS13) 矢冨裕 ¹ ¹東京大学大学院医学系研究科臨床病態検査医学 pp.1096-1098

発行日 2006年10月15日 Published Date 2006/10/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543101058

PDF(577KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、1096ページから1098ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

　はじめに

　血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)は，血小板減少を引き起こす基礎疾患として極めて重要である．長らく，本疾患の原因は不明であり，類縁疾患である溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome，HUS)との鑑別も困難な場合が多かった．しかし，ADAMTSファミリーに属する亜鉛型メタロプロテアーゼであるADAMTS13(a disintegrin-like domain, and metalloprotease, with thrombospondin type 1 motif13)がvWF切断酵素として2001年に単離・同定されたことにより，大きな進展が認められた．この酵素はvWFのA2ドメインに存在するTyr842-Met843間のペプチド結合を特異的に切断する．なんらかの原因によりADAMTS13の欠損，機能不全が惹き起こされるとvWFが切断されなくなり，血小板凝集活性の強い超高分子量vWFマルチマー(unusually large vWF，ULvWF)が血漿中に出現することになる．これによる血小板血栓形成の過剰促進が，TTPの発症要因と理解されるようになった．そして，この事実から推察できるように，血漿ADAMTS13の測定はTTP診断に極めて有用であることが示されている．