Pendred症候群を呈した一症例

PENDRED'S SYNDROME

　I．はじめに

　甲状腺腫といわゆる先天性難聴との合併例が存在することは古くから知られている。特に地方性クレチン病には，しばしばろうが発現しやすい。ところが，1896年にPendredは，このような地域以外に住む先天性難聴と，甲状腺腫を有する二姉妹で，一方は甲状腺機能低下，他方は甲状線機能正常と思われる症例を報告した^1）。その後このような家族性甲状腺腫と先天性難聴との合併は注目されるようになり，Pendred症候群と呼ばれ，現在までに多くの報告がある。しかし本邦においては，その報告はきわめて少ないようである。今回われわれは，このPendred症候群を呈した症例に接したので紹介し，同症候群について文献的考察を加え，同時に，京都のろう学校において，難聴と甲状腺腫との合併例について調査したので併せて報告する。

　A case of congenital deafness combined with goiter in a woman, aged 38, diagnosed as Pendred's syndrome is reported. The audiogram of this patient showed a sensoneural horizontal hearing loss over 80 dB. The congenital factor was suspected when one of her sibilings was found to be deaf. The patient had not sought any aid towards her deafness until a few months ago when a physician pointed out her condition of thyroid enlargement in connection with her deafness and advised to seek ENT consultation.

　Examination revealed euthyroidism by means thyroid function test. Needle biopsy of the thyroid gland showed simple goiter. The perchlorate administration test revealed a characteristic disturbance of iodine organization.

　The incidence of goiter in the Kyoto prefectural School for the Deaf was 4% (9 out of 187 cases). This rate is slightly higher than that among the normal children but, when compared to statistical studies of other countries it shows no great difference.