パーキンソン病に伴う認知症患者にみられた脳アミロイド血管症関連くも膜下出血の1例

A Case of Cerebral Amyloid Angiopathy-related Subarachnoid Hemorrhage with Parkinson Disease Dementia

Ⅰ．はじめに

　本邦においてレヴィ小体型認知症（dementia with Lewy bodies：DLB）は，アルツハイマー型認知症（dementia of Alzheimer type：DAT），血管性認知症（vascular dementia：VaD）と並んで3大認知症に位置づけられ，有病率は認知症高齢者の4.3%（疫学)⁶⁾〜41.1%（剖検)¹⁶⁾と複数の報告があるが，高齢化の進展に伴い近年，患者数は増加傾向にある．また，DLBと類似した疾患として，パーキンソン病（Parkinson disease：PD）発症後に認知症に至る病態（PD dementia［PDD］）⁹⁾もある．DLBとPDDの間に本質的な違いはなく，両者はレヴィ小体病（Lewy body disease：LBD）という，1つの疾患スペクトラムの中での認知障害や運動障害の時間的な出現順序や程度の違い，すなわち同じ疾患の表現型のバリエーションと理解されている⁶⁾．病理学的には，両者はαシヌクレイン封入体という共通の病変を有することから，単一のLBDモデルと考えられている⁵⁾．近年，アミロイドPETなどの画像診断の発達に伴い，DAT，DLB，PDDの患者の脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy：CAA）の程度が評価され，LBDであるDLB/PDDの患者にCAAがみられた場合，DAT同様の脳萎縮と関連することが示唆されている¹³⁾．また，DAT病理を伴うLBD患者では，認知機能低下に重度のCAAが関連しているとの報告がある⁴⁾．

　一方で，非外傷性くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage：SAH)の原因は，多くは脳動脈瘤の破裂（約80%）によるもので，脳動静脈奇形，脳腫瘍，もやもや病，脳動脈解離の破裂のほか¹²⁾，CAAに関連したSAH²⁾や原因不明のものも存在する．

　今回われわれは，PDD患者にみられたCAA関連SAHの1例を経験したため，その臨床経過を提示し，CAAの臨床診断のポイントやPDD/CAA関連脳卒中（CAA関連SAHを含む）と認知機能との関連性に関して，文献的考察を加えて報告する．

　We report a case of cerebral amyloid angiopathy（CAA）-related subarachnoid hemorrhage（SAH）with Parkinson's disease dementia（PDD), along with a literature review.

　CASE：A 67-year-old woman with a history of Parkinson's disease was diagnosed with SAH（World Federation of Neurosurgical Societies grade Ⅰ). The plain head CT performed on admission, revealed an atypical hematoma distribution. Blood sampling, MRI and cerebral angiography revealed no vascular abnormalities, meningitis, encephalitis, or primary angiitis of the central nervous system. MRI performed on the third day after admission confirmed the presence of bilateral cortical or subcortical hemorrhage in the parietal lobe, with amyloid-related imaging abnormalities. A preliminary diagnosis of CAA was made, based on the Boston criteria. She was also diagnosed with PDD, based on the cognitive decline during hospitalization.

　CONCLUSION：Stroke related with CAA, as seen in SAH, may contribute to cognitive decline and the progression of lesions in PDD.