脳小血管病変―脳アミロイド血管症の病理を中心に

Cerebral Small Vessel Disease: The Pathological Features of Cerebral Amyloid Angiopathy

はじめに

　脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy：CAA）は，中枢神経系の血管壁にアミロイドが進行性に沈着し，続発性血管病変をもたらす病態を表す。CAAには，多数を占める高齢者の孤発性CAA（sporadic CAA）と稀な遺伝性CAA（hereditary CAA）がある。本稿では孤発性CAAの病理像について述べる。孤発性CAAではアミロイドβペプチド（amyloid βpeptide：Aβ）が沈着する。このアミロイドはアルツハイマー病の脳にみられるものである^1-4)。高血圧および他の血管危険因子に伴う非アミロイド性の脳小血管病（以降は高血圧性脳小血管病と呼ぶ）はCAAとともに脳小血管病の主なものなので⁵⁾，高血圧性脳小血管病との相違点を念頭において述べる。

　本稿では筆者らの経験した所見を中心に記述し，文献的考察を加える。遺伝性脳小血管病については本稿では触れない。

Abstract

　This review describes the principal vessel histopathology in sporadic cerebral amyloid angiopathy (CAA). In sporadic CAA, β-amyloid is deposited on the lobar intracortical and leptomeningeal vessel wall. Fibrinoid necrosis, fibrohyalinous intimal thickening, microaneurysms, luminal stenosis, and inflammatory cell infiltration of the involved vessels appear subsequent to the amyloid deposition. The histopathology of sporadic CAA is described in comparison with that of hypertensive vasculopathy, both of which are the most common forms of cerebral small vessel disease.