穹窿部髄膜腫を合併した早老症（Werner症候群）—病理組織学的検討

Convexity Meningioma Associated with Werner's syndrome: Histopathological findings with electron microscopical and immunohistochemical findings

I．はじめに

　老化は中枢神経系の胎生期に由来する発達プログラムによるとされ，早老症はこの正常老化の形質表現が促進されたものと定義されている．早老症候群のうち，常染色体性劣性の遺伝形式をとるWerner症候群は，1981年までに本邦では195例が集計されており^4），本症候群に合併する線維肉腫，髄膜腫のほか，癌，白血病の発生との関連が注目されている^5-7）．しかしながら本症候群の本態はなお不明な点が多く，合併する髄膜腫を外科的に摘除した報告は1953年Mogensenと1980年Kobayashiらによる2例と少ない^7-9）．今回私たちは，39歳の女性においてWerner症候群に合併した右頭頂穹窿部髄膜腫を全摘出する機会を得た．近年Werner症候群における結合組織代謝に関する研究も進められており，本症例では摘出腫瘍の病理組織学的検索で腫瘍内結合組織の増殖がみられた．さらに私たちは本症例で電顕像の観察と免疫組織学的検索もあわせて行ったのでWerner症候群に合併した髄膜腫の文献的考察を加えて報告する．

Werner's syndrome is rare and autosomal recessive condition with multiple progeroid features. There is an increased incidence of neoplasm such as meningioma or sarcoma in association with this syndrome. However, the pathogenesis of this subject is still controversial. Todate, only two cases have been reported, dealing with surgical operation.

Our present case of a 39-year-old woman who had a meningioma associated with Werner's syndrome is the third of such cases.