平滑筋肉腫を合併したWerner症候群の1例

Werner's Syndrome Associated with Leiomyosarcoma : A Report of a Case

　抄録：結合組織の代謝異常疾患であるWerner症候群に肘部の平滑筋肉腫を合併した1例の経験を述べた．患者は27歳の女性で左肘外側の皮下腫瘤を主訴として受診した．既往歴に両側の白内障と子宮筋腫がある．頭髪は薄く，顔貌は老人様であり，強皮症様皮膚変化を認めた．血液検査では糖同化障害を認め，Werner症候群の確実例（1984，厚生省）と診断した．腫瘍はMRIのT1強調像で高信号域と低信号域が混在しており，境界はやや不明瞭であった．血管造影では濃染像や早期静脈描出を認め，悪性腫瘍と考えられた．手術は辺縁切除術を行い，皮膚欠損部はbipedicle flapにて被覆した．病理診断は平滑筋肉腫であった．術後11カ月で局所再発と遠隔転移を生じ，術後2年4カ月で死亡した．自験例を含めたWerner症候群に悪性骨軟部腫瘍が合併した10例について検討し，本症では手術療法後に局所再発が生じやすいことを指摘した．