Schilder病の1同胞例（Adrenoleukodystrophy）

Two cases of Schilder's disease in siblings (Adrenoleukodystrophy)

緒言

　Schilder病は1912年Schilder^18）が14歳の女児が4か月の経過で知能低下をきたし死亡した例を剖検し，脳の軸索が比較的侵されにくいびまん性脱髄病変を報告したことに始まる。しかし，本疾患はSchilder自身も後に多発性硬化症に近似したものであるとしており^19），またSchilderの報告した第3例はその後subacute sclerosing anecephalitisであることも容認されているごとく，その本態に関してはきわめてあいまいである。とくにSchilder病と多発性硬化症は同一疾患の表現型式の相違，とくに多発性硬化症は一般に成人の疾患であるために病変は"多発性"であるが，小児ではその過敏性のゆえにSchilder病のごとく"びまん性"に表現されるとの考えが支配的であった。このようにSchilder病は炎症性変化としての多発性硬化症のびまん型としてとらえる一方，本疾患の脂質代謝異常説も多数あり，現在ではSchilder病は形態学上の表現型式のきわめて類似した本態の多彩な疾患群であるとされている。

　Two cases of typical Schilder's disease in siblings were recently experienced.

　Case 1 Nine year and 10 months old boy. He was, when he was at the age of 7, became slow of understanding. One year later, auditory disturbance developed followed by visual deterioration. There were sensory disturbance in both legs, and motor weakness became apparent in his four extremities. Finally he died after repeated urinary tract infection. During his course, there were no clinical evidence suggestive of adrenal hypofunction.