ロイコジストロフィー—Schilder以後65年

　オーストリヤ出身の神経学者SCHILDER^1）が有名なencephalitis periaxialis diffusaの最初の報告を出したのが1912年であるから，今年で約2/3世紀を経たことになる。この間の神経学の歴史は彼に対して好意的であったとはいえず，とくに最近はadrenoleukodystrophy（以下ALD）の登場によってSchilder病の名が消し去られようとしているのは広く知られている通りである。確かにSCHAUMBURGら^2）が主張し，その後の報告によっても明らかにされたように，いわゆるSchilder病の男性例はほとんどすべてALDであると考えて誤りはないであろう。しかしながらSchilder病の原型といわれる1912年の症例は女性であり，この症例がALDであった可能性はほとんどなく，したがってALDでSchilder病を置き換えることには問題があり，もし1912年のような症例をSchilder病とするならば，Schilder病とALDとは別の疾患であるとの議論も成り立つ。以下，このような点を歴史的に考察してみたい。