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BRAIN and NERVE Volume 67, Issue 12 （December 2015）

BRAIN and NERVE 67巻12号（2015年12月発行）

Japanese English

総説

SLONM-MGUS—M蛋白血症を伴う孤発性成人発症型ネマリンミオパチー Sporadic Late-Onset Nemaline Myopathy Associated with MGUS 永井太士 ¹ , 砂田芳秀 ¹ Taiji Nagai ¹ , Yoshihide Sunada ¹ ¹川崎医科大学附属病院神経内科 ¹Department of Neurology, Kawasaki Medical School Hospital キーワード：自己末梢血幹細胞移植 , メルファラン , 意義不明の高蛋白血症（MGUS） , ネマリン小体 , 孤発性成人発症型ネマリンミオパチー（SLONM） , autologous peripheral blood stem cell transplantation , melphalan , monoclonal gammopathy of undetermined significance , nemaline rods , sporadic late-onset nemaline myopathy Keyword: 自己末梢血幹細胞移植 , メルファラン , 意義不明の高蛋白血症（MGUS） , ネマリン小体 , 孤発性成人発症型ネマリンミオパチー（SLONM） , autologous peripheral blood stem cell transplantation , melphalan , monoclonal gammopathy of undetermined significance , nemaline rods , sporadic late-onset nemaline myopathy pp.1515-1521

発行日 2015年12月1日 Published Date 2015/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416200331

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参考文献 Reference

孤発性成人発症型ネマリンミオパチーは進行性の筋力低下を呈する稀な疾患であり，血清CK値も正常なことから，運動ニューロン疾患と誤診される可能性がある。中でも意義不明のM蛋白血症を合併する症例は予後不良であり，各種免疫療法の効果は乏しく，患者は数年の経過で呼吸不全から死亡に至ることが多い。近年，本疾患の治療として高用量化学療法に続く自己末梢血幹細胞移植が奏効するとの報告が散見され，注目されている。

Abstract

Sporadic late-onset nemaline myopathy is an uncommon disease. Clinically, it is characterized by progressive muscle weakness that can develop in limbs or axial muscles. Asymmetrical distal weakness, facial weakness, dropped head, and dysphagia can also occur. Since the serum creatine kinase level usually remains within the normal range, patients can be misdiagnosed with motor neuron disease. Recognition of nemaline rods on muscle biopsy is crucial for accurate diagnosis. If it is associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance, the outcome is known to be unfavorable. In spite of various immunotherapies such as corticosteroids, immunosuppressants, and plasmapheresis, most patients die of respiratory failure within 5 years. Since the efficacy of autologous stem cell transplantation following high-dose melphalan was first reported in 2008, there have been accumulating reports that showed the positive effect of this therapy for the disease.