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BRAIN and NERVE Volume 66, Issue 8 （August 2014）

BRAIN and NERVE 66巻8号（2014年8月発行）

Japanese English

特集神経系の悪性リンパ腫update

中枢神経系における悪性リンパ腫：Overview Malignant Lymphoma in the Central Nervous System: Overview 滑川道人 ¹ Michito Namekawa ¹ ¹自治医科大学神経内科 ¹Department of Neurology, Jichi Medical University School of Medicine キーワード：原発性中枢神経系リンパ腫 , 全身性リンパ腫の中枢神経系浸潤 , びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 , FDG-PET/CT融合画像 , primary CNS lymphoma , CNS invasion of systemic lymphoma , diffuse large B-cell lymphoma , FDG-PET/CT imagery Keyword: 原発性中枢神経系リンパ腫 , 全身性リンパ腫の中枢神経系浸潤 , びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 , FDG-PET/CT融合画像 , primary CNS lymphoma , CNS invasion of systemic lymphoma , diffuse large B-cell lymphoma , FDG-PET/CT imagery pp.907-916

発行日 2014年8月1日 Published Date 2014/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101861

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

中枢神経系（CNS）における悪性リンパ腫は，全身性リンパ腫のCNS浸潤，CNSに限局したリンパ腫（PCNSL），血管内リンパ腫症の3つに分類できる。いずれも大半はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫である。PCNSLはCNS以外に転移することは稀である。全身性病変の有無により治療戦略が異なるため，全身検索が重要で，そのためにはFDG-PET/CT融合画像が有用である。さらに2つの特殊な病態(primary leptomeningeal lymphomaとlymphomatosis cerebri）と最近同定された傍腫性亜急性小脳変性症における抗Tr抗体の対応抗原についても述べる。

Abstract

Malignant lymphoma can affect the central nervous system (CNS) in three different ways: as a consequence (relapse or invasion) of systemic lymphoma, as a primary CNS lymphoma (PCNSL) without systemic involvement, and through intravascular lymphomatosis (IVL).

It is essential to distinguish PCNSL from the others, since the therapeutic strategy for treating this disease differs. FDG-PET/CT fusion imagery is a powerful tool for detecting systemic lesions. If a marked elevation of lactate dehydrogenase and the soluble IL-2 receptor suggests IVL, a random skin biopsy can permit a differential diagnosis.

It is not certain why PCNSL occurs solely in the CNS, where there is no lymphatic system. The special environment, so-called "sanctuary site", where is free from attack of the immune system and penetration of chemotherapeutic agents by blood-brain barrier is deeply related to malignant transformation.

The prognoses for patients with CNS invasion of systemic lymphoma and those with PCNSL remain bleak in the post-rituximab era. Over half of the patients who received high-dose methotrexate will subsequently relapse. Therefore, novel therapeutic strategies are earnestly sought.