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Rinsho Hinyokika Volume 38, Issue 11 （November 1984）

臨床泌尿器科 38巻11号（1984年11月発行）

Japanese English

症例

Kallmann症候群とMarfan症候群との合併症例 A CASE OF KALLMANN'S SYNDROME ASSOCIATED WITH MARFAN'S SYNDROME 川崎千尋 ¹ , 穂坂正彦 ¹ , 佐藤和彦 ¹ , 木下裕三 ¹ Chihiro Kawasaki ¹ , Masahiko Hosaka ¹ , Kazuhiko Sato ¹ , Yuhzo Kinoshita ¹ ¹横浜市立大学医学部泌尿器科学教室 ¹Department of Urology, Yokohama City University School of Medicine pp.985-988

発行日 1984年11月20日 Published Date 1984/11/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1413203925

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

緒言

　Kallmann症候群とは，無嗅覚症または嗅覚低下症を伴う低ゴナドトロピン性性腺機能低下症をいうが，この疾患に，指趾の異常な奇形的伸長（Arachnodactylia）を主症状とし，しばしば同時に骨，腱，筋，心血管系などの中胚葉組織の発育異常を伴うMarfan症候群を合併した極めて稀な症例を経験したので報告する。

A 36-year-old man was admitted for evaluation of dyspnea, hyposmia and sexual infantilism. The body weight, the stature and the arm span were 51kg, 180cm, and 190cm, respectively, revealing dolichostenomelia. He also had arachnodactyly and funnel-breast. In further physical examination, there was no development of secondary sexual characteristics.

Baseline serum FSH, LH and testosterone were 3.1mIU/ml, 3.7mIU/ml and 0.69ng/ml, respec-tively. There was no significant response of gonadotropins to clomiphene citrate (100mg daily for 7 days) and gonadotropin releasing hormone (100γ of single injection subcutaneously).