Kallmann症候群の剖検例

AN AUTOPSY CASE OF KALLMANN'S SYNDROME

　I．はじめに

　Kallmann症候群は，1944年Kallmannら^1）によって詳細に報告された疾患で，嗅覚欠損と低ゴナドトロピン性類宦官症を主徴とする。本邦でも1972年土持ら^2）が報告して以来，徐々に数を増している^3〜10）。しかし剖検例は極めて稀であり，本邦では井坂ら^11）の報告があるのみである。筆者らは上顎癌を合併した本疾患を経験し，剖検により嗅覚系を中心に中枢神経系の変化を病理組織学的に検索する機会を得，若干の知見を得たので報告する。

　An autopsy case of Kallmann's syndrome (hypogonadotropic hypogonadism with anosmia) accompanied by cancer of the left maxilla was reported. In autopsy, bilateral olfactory bulb and stalk were not found. In addition, testic atrophies and right renal hypoplasia were observed. Histological study revealed diffuse neuronal degenration accompanied by astrocytic proliferation in most fields of rhiencephalic system, and pinal hypoplasia was observed.