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Rinsho Hifuka Volume 75, Issue 9 （August 2021）

臨床皮膚科 75巻9号（2021年8月発行）

Japanese English

症例報告

妊娠中に尋常性天疱瘡を発症した母親から出生した新生児天疱瘡の1例 A case of neonatal pemphigus vulgaris delivered by a mother who developed pemphigus vulgaris during pregnancy 小原明希 ¹ , 青笹尚彦 ¹ , 向川早紀 ¹ , 角田麻衣子 ¹ , 野々垣彰 ¹ , 播摩瑶子 ¹ , 冲永昌悟 ¹ , 玉木毅 ¹ , 堀米顕久 ² , 関純子 ² , 五石圭司 ² , 干場みなみ ³ Aki KOHARA ¹ , Naohiko AOZASA ¹ , Saki MUKOGAWA ¹ , Maiko TSUNODA ¹ , Akira NONOGAKI ¹ , Youko HARIMA ¹ , Shogo OKINAGA ¹ , Takeshi TAMAKI ¹ , Akihisa HORIGOME ² , Junko SEKI ² , Keiji GOISHI ² , Minami HOSHIBA ³ ¹国立国際医療研究センター病院皮膚科 ²国立国際医療研究センター病院新生児科 ³国立国際医療研究センター病院産婦人科 ¹Division of Dermatology, Center Hospital of the National Center for Global Health and Medicine, Tokyo, Japan ²Division of Neonatology, Center Hospital of the National Center for Global Health and Medicine, Tokyo, Japan ³Division of Gynecology, Center Hospital of the National Center for Global Health and Medicine, Tokyo, Japan キーワード：新生児天疱瘡 , 尋常性天疱瘡 , 妊娠 , 水疱症 Keyword: 新生児天疱瘡 , 尋常性天疱瘡 , 妊娠 , 水疱症 pp.673-678

発行日 2021年8月1日 Published Date 2021/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206446

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要約　0歳，女児．34歳の女性から妊娠37週5日に出生．出生時に四肢体幹・左頰部・両耳介後部に弛緩性水疱とびらんがみられた．母親は妊娠32週頃に瘙痒を自覚，妊娠35週から全身に弛緩性水疱とびらんが出現し，粘膜疹を伴った．病理組織学的所見，蛍光抗体直接法に加え，抗デスモグレイン(Dsg)1，3抗体が上昇しており，母親を尋常性天疱瘡と診断した．児の水疱の出現は日齢3までみられたが，その後の新生はなく，びらんも日齢16にはすべて上皮化した．出生時の抗Dsg1抗体39.8U/ml，抗Dsg3抗体4.6U/mlであったが，生後34日に抗Dsg1, 3抗体とも検出限界以下になった．以上より，新生児天疱瘡と診断した．児の皮疹は既報告に沿って速やかに改善したが，母親は出産後も皮疹が悪化し難治であった．周産期の対応を含め，他科と連携した対応が望まれる．