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Rinsho Hifuka Volume 41, Issue 11 （October 1987）

臨床皮膚科 41巻11号（1987年10月発行）

Japanese English

原著

真皮コラーゲンのヒドロキシリジン量減少を認めたEhlers-Danlos症候群 Ehlers-Danlos Syndrome with Hydroxylysine-deficient Dermal Collagen 海野俊雄 ¹ , 増谷衛 ¹ , 関東裕美 ¹ , 石原勝 ¹ , 中山靖久 ² Toshio UNNO ¹ , Mamoru MASUTANI ¹ , Hiromi KANTO ¹ , Masaru ISHIHARA ¹ , Yasuhisa NAKAYAMA ² ¹東邦大学医学部皮膚科教室 ²資生堂基礎科学研究所 ¹Department of Dermatology, Toho University School of Medicine ²Shiseido Basic Research Laboratory pp.849-853

発行日 1987年10月1日 Published Date 1987/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412203760

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　臨床的に皮膚の過伸展性，脆弱性と四肢末梢関節に著しい過可動性を認めるも，眼症状や他の内臓合併症を認めないEhlers-Danlos症候群の10歳男児例を報告した．電顕的に特異な形態をとる膠原線維が散見され，生化学的にも，コラーゲン架橋に重要なアミノ酸であるヒドロキシリジン量の低値が認められた．以上の所見から自験例は，古典的臨床分類では第Ⅱ型に属すると思われるが，生化学的所見では第Ⅵ型に属し，既存の分類には当てはまらなかった．