鼻出血を繰り返した原発性アミロイドーシスの1例

A Case of Primary Amyloidosis with Refractory Epistaxis

　はじめに

　アミロイドーシスは，線維性構造を有する特異なタンパクであるアミロイドが身体内の数々の臓器，組織の細胞外に沈着する原因不明の代謝病である。Amyloid of immunoglobulin light chain （以下，ALと略）アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスの1つで，臨床的には原発性アミロイドーシスおよび多発性骨髄腫に伴うアミロイドーシスに分類される^1,2）。

　今回われわれは，鼻出血を繰り返すため精査したところ，上咽頭にアミロイドの沈着が認められ，原発性アミロイドーシスと考えられた1例を経験したので，若干の文献的考察とともに報告する。

A 68-year-old man was referred to our hospital because of refractory epistaxis. Physical examination showed a submucosal swelling of the nasopharynx. CT revealed a swelling of the nasopharynx and scattered cal-cification in the nasopharynx. Amyloid deposition was revealed by pathological examination. Laboratory find-ings showed hypoimmunoglobulinemia and k type Bence Jones protein in urine but the findings were not compatible with the criteria of multiple myeloma. Thus diagnosis of primary amyloidosis was made. We carried out the combination chemotherapy with melpharan and prednisolone, which were not effective.

J Amyloidosis should be considered in the differential diagnosis of refractory and recurrent epistaxis.