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Jibi Inkoka, Tokeibu Geka Volume 66, Issue 4 （April 1994）

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 66巻4号（1994年4月発行）

Japanese English

原著

10代半ばに聾となった両側性進行性感音難聴の3兄弟例 Three Brothers with Bilateral Non-syndromal Pro-gressive Sensorineural Hearing Loss 朝蔭孝宏 ¹ , 室伏利久 ¹ , 加我君孝 ¹ Takahiro Asakage ¹ ¹東京大学医学部耳鼻咽喉科学教室 ¹Department of Otorhinolaryngology, School of Medicine, Tokyo University pp.307-312

発行日 1994年4月20日 Published Date 1994/4/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411900902

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　はじめに

　感音難聴の発症に関して遺伝的要因の関与は少なくないと推定される。

　今回われわれは，血族結婚による常染色体劣性遺伝の関与が疑われる，両側性進行性感音難聴の結果，早期に失聴した3兄弟例を経験した。Prom-ontory testの結果などより人工内耳の適応があると判断されたので報告する。

Three brothers presented with bilateral and non-syndromal progressive deafness in early teenage. Their parents with normal hearing were cousins, and have four children including 3 sons and a daugh-ter with normal hearing. Three sons had hearing impairment, which were first noticed at their early teenage, aggravated to total deafness after a few years. Etiology of their hearing impairment was suspected due to autosomal recessive transmission. Promontory testing revealed a sensory deafness in the cochlea because a sound sensation was obtained. Then, cochlea implantation surgery will be indicat-ed in these brothers.