髄膜炎を反復した両側Mondini型内耳奇形の1手術例

A Case of Bilateral Mondini Dysplasia with Recurrent Meningitis

　緒言

　Mondini型内耳奇形については，1791年にMondiniが拡大した前庭と1回転半の蝸牛として初めて報告した^1）。その後Ormerod^2）は基底回転のみの蝸牛または扁平蝸牛と，前庭半規管の低形成とし，またSchuknecht^1）は骨迷路および膜迷路の不完全な発育としており，現在もその定義は統一されていない。

　Mondini型内耳奇形では，耳性髄液漏を合併して反復性髄膜炎を起こす危険性があるとされ^3），髄液漏のルートとして内耳道から前庭を通るものが多い^1,4,5）。すなわち，前庭と内耳道間の骨隔壁（Lamina cribrosa）およびアブミ骨底板の骨欠損を伴うことが多く^3,5〜7），くも膜下腔からの髄液圧が直接前庭窓に加わることになる。そして何らかの原因で外リンパ圧が上昇したときに，アブミ骨底板の先天性骨欠損部に穿孔をつくり，耳性髄液漏が生じると考えられる^6）。

A 2-year-old male infant with recrrent meningitis was proved deaf bilaterally by ABR. RI cisternogra-phy revealed cerebrospinal fluid (CSF) leakage in the middle ear. RI counts of gauze packed into the external auditory canal after punction of the ear drum was elevated. The right inner ear was first obliterated with connective tissue, and the left inner ear 8 months later.