兵庫県立こども病院における先天性外眼筋線維症4例の手術成績

Surgical outcomes of four cases of congenital fibrosis of extraocular muscles in our hospital

要約　目的：兵庫県立こども病院（以下，当院）にて斜視手術を行った先天性外眼筋線維症（CFEOM）4症例について報告する。

対象と方法：当院にて斜視手術を行ったCFEOM 4症例を対象とした。診療録より家族歴，手術時期および術式を抽出し，視力，眼位，頭位異常，両眼視機能の経過を術前後で比較した。

結果：症例1は術前，術後ともに眼瞼下垂は軽度であり保存的に経過を診ている一方，症例2〜4はCFEOMとして先に眼瞼下垂手術を行っていた。症例2と3は双胎児であり，眼瞼下垂手術，両下直筋後転術の手術時期は同じであったが，症例3の弱視はより高度であった。症例2は両下直筋後転術後，内斜視も改善した一方，症例3は45Δ以上の内斜視が残存し，両内直筋後転術が必要であった。症例4は両下直筋追加後転術後，内斜視も改善した。4症例すべてに術前の眼球の下方固定による顎上げ頭位を認めたが，いずれも手術後に改善した。全例で両眼視機能は改善しなかった。

結論：内斜視の推移は術前眼位に依存していた。眼球の下方固定による顎上げ頭位はすべての症例で認めたが，手術後に全例改善した。両眼視機能の改善は4症例ともにみられず，これは既報通りであった。

Abstract　Purpose：To report four cases of congenital fibrosis of extraocular muscles（CFEOM）who underwent strabismus surgery at our hospital.

Cases and Method：In this retrospective study, we examined the family history, the course of visual acuity, the timing of surgery, the surgical technique, the eye position, the abnormal head position, and the course of binocular visual function in four cases of CFEOM that underwent strabismus surgery at our hospital.

Results：Preoperative abnormal head position, jaw-lift and lower fixation of the eyeball were observed in all 4 cases；however, all improved after surgery. No improvement was observed in binocular visual function. In case 1, ptosis was mild both pre and postoperatively, and the patient was treated conservatively, while cases 2-4 were treated with ptosis surgery for congenital ptosis at the request of the family. In case 2, esotropia improved after both recession of inferior rectus muscles, while in case 3, esotropia of 45Δ over remained and both esotropia.

Conculusion：The transition of horizontal eye position depended on the preoperative eye position. Abnormal head position, jaw-lift, and lower fixation of the eyeball, improved in all cases. No improvement was observed in binocular visual function.