シクロスポリン投与後，可逆性後白質脳症症候群（PRES）による皮質盲をきたした1例

Cortical blindness in a case of posterior reversible encephalopathy syndrome following treatment with cyclosporine

要約　背景：可逆性後白質脳症症候群は，頭痛，高血圧，けいれん，皮質盲などを呈し，後頭葉と頭頂葉を中心に生じる可逆性血管原性浮腫が本態である。目的：シクロスポリン投与後に可逆性後白質脳症症候群による皮質盲が長期間持続した症例の報告。症例：6歳女児に咽頭痛と発熱が生じ，血球貪食性リンパ組織球症と診断された。発症の3週後からシクロスポリンを含む薬剤の投与を受けた。その8日後にけいれん発作があり，脳波にてんかん波があり，MRIで両側の後頭葉に高信号があり，可逆性後白質脳症症候群が疑われ，シクロスポリンを中止した。けいれんの翌日に視力が両眼手動弁に低下し，その9週後に当科を紹介受診した。所見：矯正視力は左右眼とも0.08であり，対光反射を含み眼科的には正常所見を呈した。脳波やMRI所見は正常であった。視力は3か月後に左右眼とも0.5，1年後に1.0に改善した。結論：可逆性後白質脳症症候群による小児での皮質盲で，脳症の改善後も視力障害が長期間続いた。心因性の要素が関係した可能性がある。

Abstract.　Purpose：To report a case of posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）following systemic treatment with cyclosporine. Case：A 6-year-old girl developed fever and pain in the throat. She was given systemic cyclosporine under the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis 3 weeks after onset. She developed convulsions 8 days later. Electroencephalogram showed signs of epilepsy. MRI led to the diagnosis of PRES and discontinuation of cyclosporine. Visual acuity decreased to hand motion in either eye the next day. She was referred to us 9 weeks later. Findings：Best-corrected visual acuity was hand motion in either eye. Ophthalmological findings, including light reflex, were within normal limits. Encephalogram and MRI showed normal findings. Visual acuity improved to 0.5 in either eye 3 months later and to 1.0 one year later. Conclusion：Impaired visual acuity lasted for almost one year in the present case of PRES. Psychogenic factors may have been involved.