腫瘍全摘出のみで長期経過良好な涙腺腺様囊胞癌の2例

Two cases of adenoid cystic carcinoma of lacrimal gland with good long-term outcome after simple excision

要約　背景：涙腺の腺様囊胞癌は，眼窩内容除去術と放射線照射を行っても再発や転移などで予後不良なことが多い。目的：涙腺の腺様囊胞癌に単純腫瘍摘出を行い，良好な長期経過をとった2症例の報告。症例：2症例とも女性で，それぞれ6歳と80歳であった。第1例は右上眼瞼腫脹を主訴とし，その1年後に涙腺の腺様囊胞癌が疑われ，側方眼窩切開で全摘出が行われ，病理学的に診断が確定した。若年者なので放射線照射などの追加治療をせず，術後13年後の現在まで経過は良好である。第2例は右上眼瞼下に腫瘤があり，良性の涙腺腫瘍が疑われた。経過観察中に腫瘤が増大し，4年後に前方眼窩切開で腫瘤を全摘出した。病理学的に涙腺の腺様囊胞癌と診断された。高齢者なので追加治療をしなかった。手術から7年後の現在まで経過は良好で転移はない。結論：今回の2症例は腫瘍の単純切除で良好な長期経過をとった。腫瘍が完全に切除され，腺様囊胞癌が2例とも篩板様構造であったこと，眼窩痛がなく神経周囲浸潤がなかったこと，1例は若年であったことが，長期経過が良好であった理由と考えられる。本疾患で予後決定遺伝子が関与している可能性がある。

Abstract.　Background：Adenoid cystic carcinoma of lacrimal gland often shows poor outcome even after orbital exenteration followed by radiotherapy. Purpose：To report 2 cases of adenoid cystic carcinoma of lacrimal gland who showed a good long-term course after simple excision. Cases：Both were females aged 6 and 80 years respectively. The first case had swelling of right upper eyelid. The tumor was removed one year later through lateral orbitotomy. The patient has been doing well for 13 years until present. The second case showed a tumor in the right upper eyelid. It enlarged gradually and was excised 4 years later through anterior orbitotomy. She has been doing well for 7 years after surgery. The diagnosis was confirmed histopathologically in both cases. Conclusion：The present cases of adenoid cystic carcinoma of lacrimal gland ran a good outcome for 11 and 7 years respectively. The good outcome was probably due to complete removal of tumor, cribriform pattern of adenocarcinoma, absence of orbital pain suggesting no perineural invasion, and young age in one case.