涙腺の腺様嚢胞癌

Adenoid cystic carcinoma of lacrimal gland

　腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinomaは涙腺腫瘍の中で多形性腺腫に次いで2番目に多く，涙腺悪性腫瘍の代表的な疾患である。患者は10歳台から70歳台におよび40歳台に最も多い。女性のほうが男性よりもやや頻度が高い。腫瘍は浸潤性に神経周囲や外眼筋に広がるので，疼痛，眼瞼下垂，複視などの症状が発症初期から出現し，症状は短期間に悪化進行する。画像では，多形性腺腫に比較して腫瘍の境界がより不明瞭かつ不規則である。腫瘍の浸潤で症例の80％に骨の破壊が観察される。腫瘍はしばしば上眼窩裂に達して，三叉神経の眼枝および中頭蓋窩に広がる。遠隔転移は少ないが，頸部および耳側リンパ節が侵される。腫瘍が骨や筋肉に浸潤しているために，完全な剥出は極めて難しい。

　病理学的には，腺様嚢胞癌は涙腺の上皮性悪性腫瘍で，篩型またはスイスチーズ型（図1），硬化型，基底細胞腫型（図2），コメド癌型（腫瘍塊の中央が壊死に陥っている），腺管型などの形態をとる。腫瘍塊の中央に粘液用の物質が貯留して，篩状またはスイスチーズ様をしているものが最も多い。細胞塊の中にできた管腔様のスペースは，細胞塊周囲の間質と連絡する通路が存在し，間質と類似した基底膜様物質や膠原線維が貯留している（図2）。しかし，これは真の腺構造ではなく，腺類似の構造であるので，腺様adenoidと呼ばれている。疼痛やしびれがある症例では，腫瘍細胞の神経周囲への浸潤がみられる（図3）。腺様の構造を示さない基底細胞腫型basaloid typeが最も予後が悪く，5年生存率は約20％である。これに対し，基底細胞腫型の様子が全くみられない非基底細胞腫型nonbasaloid typeの5年生存率は約70％であるという。