14．水頭症

水頭症の成因

　先天性水頭症は2,000〜5,000分娩に1例発生する。成因として髄液の循環障害による非交通性の水頭症と，吸収障害が主な交通性水頭症に大きく分類される。前者にはAqueductus stcnosis（中脳水道の閉鎖で遺伝性の場合がある），Dandy-Walker症候群（Magendie,Luscka孔の閉鎖，小脳虫部の欠損，第4脳室の嚢胞），Arnold-Chiari奇形（髄膜瘤を合併することが多い）があり，後者は出血などによりクモ膜下腔が閉鎖し，吸収不全が原因と考えられている。これらの疾患のうち，出生後の手術的治療を含め，適切な管理によって予後の改善が期待できるのは，Arnold-Chiari奇形と，中脳水道の閉鎖など，単純な交通性水頭症のみとされている。Aqucductus stenosisとDandy-Walker症候群など，脳実質そのものに原因のある水頭症では，出生後もしくは子宮内てshunt術を行っても神経学的予後はほとんど期待できないとされている。