一側性の感覚障害を主徴とし，突発性の増悪を示した非定型的脊髄空洞症の1例

Sudden Exacerbation in Atypical Syringomyelia with a Unilateral Superficial Sensory Diasorders as the Principal Manifestation

　一側性の感覚障害を主徴とし，突発性の増悪を示した脊髄空洞症の1例を報告した。症例は，22歳，女性。18歳頃より，左上肢の軽度の感覚低下を自覚。22歳時に突発的に感覚障害が増悪し，当科入院。明らかな筋萎縮，筋力低下はなく，左C2以下の表在覚低下を認めた。頸椎X-Pで，頭蓋底陥入を認めた。MRIで，小脳扁桃の陥入に加え，脊髄で，左後角に偏在しCl-Llに及ぶsyrinxを認めた。感覚障害のみを示す本症例の症状発現に，syrinxの偏在が密接に関わっていると考えられた。また，syrinxは，T1，T2強調画像で無信号域を示し，syrinx内の髄液の拍動が示唆された。本症例の突発性増悪には，syrinx内の髄液の動きによるsyrinxの拡大と頸椎前屈による脊髄内圧の上昇が関与していると考えられた。本例は，典型的脊髄空洞症の臨床像を示さず，極めて非典型的な症例であり，また，MRIの普及により脊髄空洞症が早期に発見されるようになっている現在，脊髄空洞症の臨床像を再検討するうえで貴重な症例である。

We report a 22 year-old woman with syrin-gomyelia, who complained of a sudden abnormal sensation in the left neck and upper extremity after maintaining her neck in flexion for sometime. Neurologic examination revealed superficialhypesthesia on the left from C2 down, but normal motor function. The mode of onset in our patient was atypical. The clinical manifestations of syrin-gomyelia are usually slowly progressive. On the basis of X-P film of the cervical spine and cranial MRI, a diagnosis of syringomyelia with Chiari malformation (type 1) was made. The syrinx cav-ity extended from Cl to L1. On the transaxial image of the cervical cord, the syrinx cavity was demonstrated in the posterior horn area ipsilateral to the sensory disturbance. The CSF flow-void sign was present in the syrinx cavity, probably reflecting pulsation of the syrinx fluid. An abnormally high signal intensity area adjacent to the syrinx cavity on T2-weighted sequences indicated damaged cord. We speculate that dynamic factors produced by neck flexion and fluid pulsation explain the sudden excerbation in our patient.