Hand-Schüler-Christian病の下垂体機能

　Hand-Schuler-Christian病（HSCD）は慢性びまん性reticuloendo—theliosisと解され，その半数に身体発育障害がみられる。このgrowthretardationの原因は色々あげられたが，histiocytosisの例にgrowthhormone欠乏にもとつく発育障害があったところにヒントを得，著者らはGH分泌障害を原因と考えた。biopsyで確認したHSCD 13例，♀6，♂7，いずれも本症特有の症状2個以上を具備。うち8例は身長が3rd percentileである。思春期後の2例は倭人症。3例のみ正常。この発育障害がある例も営養は良好。vasopressinの治療をうけ，10例ステロイドが与えられている。さてGH産生provocative testをpyro—gen, insulin, arginineで行なつたところ，発育障害8例のうち7例は血漿GH濃度が十分に高くならぬ。すなわち血漿GH最高＜1.0-6.9Ng／mlにとどまった。正常身長のものは12.5-89.3Ng／mlにまで上昇した。即ちGH産生が不十分なことが明らかである。gonadotropinの産生はimmunoreactive FSHの血漿濃度で11例正常，amenorrheaになつた1例のみ低かったが，しかしclomiphene投与でLHもFSHも上昇したから視床下部—下垂体—性腺系は正常であろう。甲状腺系はTSH, PBI, T₃　resin uptake, T₄濃度からみて13例みな正常であつた。副腎機能はpyrogen, insulinに対するcortisol上昇，metyraponeテストで，正常域にあつた。従ってHSCDの倭小はGH deficiency，刺激に耐するGH分泌欠乏基につくことが明らかになつた。