感情障害とてんかん発作を合併したChiariⅠ型奇形の1例

A Case of Chiari Ⅰ Malformation with Mood Disorder and Seizure

　Arnold-Chiari奇形^2）は，小脳扁桃と延髄が上部脊椎管内へ変位を起こした先天的奇形である。腰仙椎に二分脊椎，脊髄髄膜瘤（meningomyelocele）を伴うことが多く，これが本症発生の要因の1つと考えられているが，定説はない。正確な発症頻度も不明である。臨床的には2型に分類される。Chiari Ⅰ型は脊髄髄膜瘤を伴わないもので，症状は青年期から成人期に出現し，主症状は頭蓋内圧亢進と小脳性失調，脊髄空洞症で，これに舌咽，迷走，副，舌下神経の下部脳神経の障害が種々の組み合わせで現れる。Chiari Ⅱ型は脊髄髄膜瘤を伴い，生後数か月から症状が出現し，徐々に進行する水頭症が主体をなし，様々な症状を合併する。今回，我々はChiari Ⅰ型に感情障害とてんかん発作を合併した，比較的まれと思われる症例を経験したので，若干の考察を加えて報告する。