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BRAIN and NERVE Volume 63, Issue 9 （September 2011）

BRAIN and NERVE 63巻9号（2011年9月発行）

Japanese English

総説

病態を考慮した脊髄空洞症の診断 Diagnosis of Syringomyelia and Its Classification on the Basis of Symptoms,Radiological Appearance,and Causative Disorders 寺江聡 ¹ , 飛騨一利 ² , 佐々木秀直 ³ Satoshi Terae ¹ , Kazutoshi Hida ² , Hidenao Sasaki ³ ¹北海道大学病院放射線診断科 ²北海道大学大学院医学研究科神経病態学講座神経外科学分野 ³北海道大学大学院医学研究科神経病態学講座神経内科学分野 ¹Department of Radiology,Hokkaido University Hospital ²Department of Neurosurgery,Hokkaido University Graduate School of Medicine ³Department of Neurology,Hokkaido University Graduate School of Medicine キーワード： syringomyelia , Chiari Ⅰ malformation , Chiari Ⅱ malformation , magnetic resonance imaging Keyword: syringomyelia , Chiari Ⅰ malformation , Chiari Ⅱ malformation , magnetic resonance imaging pp.969-977

発行日 2011年9月1日 Published Date 2011/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101003

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はじめに

　脊髄空洞症とは，数髄節以上にわたる，管腔様の空洞が脊髄内に生じた状態をいう¹⁾。その内腔は液体で満たされている。脊髄中心管が拡大して生じた空洞は水髄症（hydromyelia）と呼ばれ，その壁は上衣組織である。一方，空洞の全体ないし大部分が中心管の外に存在するものは脊髄空洞症（syringomyelia）と呼ばれる。しかし，hydromyeliaとsyringomyeliaの区別は臨床上は困難なことが多い。これらをまとめたものを指す，syringohydromyeliaという疾患名もあるが，通常は，これを脊髄空洞症（syringomyelia）と表現していることが多い。本稿でも，原則として，脊髄空洞症はsyringohydromyeliaの意味で用いる。空洞は主に灰白質を中心として存在するが，しばしば後角に伸展し，ときに後角の軟膜直下に及ぶ。また，しばしば白質に伸展する¹⁾。

　脊髄空洞症は，MRIの登場によって容易に診断可能となった。脊髄空洞症は，外科治療によって治療可能な疾患であるが，適切な治療法の選択には，脊髄空洞症の原因疾患や病態の把握が必要である。脊髄空洞症の診断基準は1997年に厚生省特定疾患神経変性疾患調査研究分科会で提唱された²⁾。しかし，初回診断基準の作成から10余年を経ており，その後の医療環境を踏まえて今後の診療と臨床研究に役立てるために，2009年に診断基準を再検討した。

　脊髄空洞症の発生機序についてはいまだ不明な点が多く，脊髄空洞症の発生機序を解明していくうえでも，原因疾患や病態を考慮した脊髄空洞症の診断と分類が必要と思われる。本稿では，われわれが「厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患克服研究事業　神経変性疾患に関する調査研究　平成21（2009）年度」で提案した脊髄空洞症診断基準を紹介し，その説明を行う³⁾。

Abstract

　Although it is easier to accurately diagnose syringomyelia with the advent of magnetic resonance (MR) imaging,syringomyelia still poses challenges to clinicians because of its complex symptomatology,uncertain pathogenesis and multiple treatment options.　Here,we propose criteria for classification of syringomyelia not related to those associated with spinal intramedullary tumors.　The classification aims to distinguish between the presyrinx state and syringomyelia,between asymptomatic and symptomatic syringomyelia and to clarify the associated disorders such as Chiari malformations,spinal arachnoiditis and spinal cord trauma.　Diagnostic criteria for Chiari I and II malformations with MR imaging were also defined.　Several hypotheses proposed to explain the pathogenesis of syringomyelia associated with Chiari I malformation were reviewed.　A questionnaire survey on syringomyelia based on the proposed criteria conducted between November 2009 and April 2010 in Japan revealed that 160 (22.6%) of the 708 patients were asymptomatic.　Chiari I malformation was the most frequent causative disorder (48.3%),followed by spinal arachnoiditis (15.8%).　The proposed criteria for classification of syringomyelia will facilitate a nationwide survey of syringomyelia in Japan.　Such a survey will inform us of its prevalence and prognosis more precisely,and enable us to build a reliable database that may help determine the optimal treatment for the disease in the future.