肺動脈閉鎖を伴うファロー四徴症の術後遠隔期における肺動脈圧および肺血管抵抗

Late Postoperative Pulmonary Vascular Resistance in Patients with Tetralogy of Fallot and Pulmonary Atresia

　肺動脈閉鎖を伴うファロー四徴症22例の修復術後遠隔期に心臓カテーテル検査を行い，肺循環について検討した．手術時年齢は1〜20（8.3±4.6）歳であった．MAPCAを12例に合併したが，これはほとんどの例で結紮した．肺動脈造影検査を行い，中心肺動脈とつながる肺亜区域数を求めたが，この肺亜区域数と肺動脈平均圧（r＝−0.81,p＜0.001）および肺血管抵抗値（r＝−0.85,p＜0.001）との間に有意の負の相関を認めた．中心肺動脈とつながる肺亜区域数が減ずるにしたがって，肺動脈圧が上昇することを示した．また，各亜区域ごとの抵抗値を求めると，これも中心肺動脈とつながる肺亜区域数と負の相関（r＝−0.81,p＜0.001）を示し，中心肺動脈とつながる肺亜区域数の少ない例では肺動脈形態異常が高度であることを示した．

　以上から，本症の肺血行動態は正常とは異なり，特にarborization abnormalityの程度が高度の場合は肺血管抵抗は一層高いことを示した．

Twenty-two patients with tetralogy of Fallot and pulmonary atresia underwent cardiac catheterization and angiocardiography late after repair. In ten patients, the disease was not associated with the major aortopulmonary collateral artery (MAPCA), but in 12 patients, the disease was associated with it. Three patients died after restudy, two because of pulmonary hypertension and one because of pneumonia.

Pulmonary artery mean pressure was 15-92 (28±21) mmHg, being higher in 75% of the patients with MAPCA than the normal range.