間質性肺炎

疾患の概要

　特発性間質性肺炎は原因を特定できない間質性肺炎の総称で，現在，①特発性肺線維症（IPF），②非特異性間質性肺炎（NSIP），③特発性器質化肺炎（COP），④急性間質性肺炎（AIP），⑤剝離性間質性肺炎（DIP），⑥呼吸細気管支炎関連性間質性肺炎（RB-ILD），⑦リンパ球性間質性肺炎（LIP）の7型に分類されている．わが国で最も頻度が高いのは①IPF，次いで②NSIP，③COPで，その他の疾患の頻度は低い．間質性肺炎のなかで最も予後不良な疾患はIPFで，慢性・進行性の経過ののち，線維化が進行して不可逆性の蜂巣肺を起こす．特発性間質性肺炎の診断を進めるにあたっては，IPFを的確に診断することがきわめて重要であり，日本呼吸器学会から『特発性間質性肺炎の診断と治療の手引き（改訂第2版）』が公表されている．