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Kokyu to Junkan Volume 37, Issue 11 （November 1989）

呼吸と循環 37巻11号（1989年11月発行）

Japanese English

症例

Fallot四徴症に対し根治術を施行したDiGeorge症候群の1例 Cardiac operation on a patient of Tetralogy of Fallot associated with DiGeorge syndrome:a case report 佐戸川弘之 ¹ , 星野俊一 ¹ , 岩谷文夫 ¹ , 猪狩次雄 ¹ , 安藤正樹 ¹ , 阿部俊文 ¹ , 高野光太郎 ¹ , 萩原賢一 ¹ , 丹治雅博 ¹ , 渡辺正明 ¹ , 緑川博文 ¹ , 元木良一 ¹ , 紺野守 ² , 茂木実香 ² Hirono Satokawa ¹ , Shunichi Hoshino ¹ , Fumio Iwaya ¹ , Tsuguo Igari ¹ , Masaki Ando ¹ , Toshibumi Abe ¹ , Kotaro Takano ¹ , Kenichi Hagiwara ¹ , Masahiro Tanji ¹ , Masaaki Watanabe ¹ , Hirofumi Midorikawa ¹ , Ryoichi Motoki ¹ , Mamoru Konno ² , Mika Mogi ² ¹福島県立医科大学第一外科 ²福島県立医科大学小児科 ¹Department of First Surgery, Fukushima Medical College ²Department of Pediatrics, Fukushima Medical College pp.1243-1246

発行日 1989年11月15日 Published Date 1989/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404205585

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　DiGeorge症候群は第3,4鰓弓の発生異常により胸腺と副甲状腺の無ないし低形成を認め，高率に心大血管異常を合併するまれな疾患であるが，その手術例の報告は少ない。今回我々はpartial DiGeorge症候群を合併したFallot四徴症の根治手術例を経験したので，若干の文献的考察を加え報告する。

A case of 7-year-old boy with Teralogy of Fallot associated with DiGeorge syndrome was reported. He had been diagnosed as cardiofacial syndrome with hypoparathyroidism because of hypocalcemia, convul-sion, cardiac defect and the characteristic face. But immunologic study showed hypofunction of cellular immunity and cardiac catheterization and angiogram revealed the Tetralogy of Fallot. So we diagnosed as DiGeorge syndrome and performed operation. The thymus was not found and we close the ventricular defect with patch and reconstructed right ventricular outflow tract with nottransannular patch. We often measured serum ionized calcium level and correceted with calcium gluconate intravenously. Peritonealdia-lysis was done due to oligouria and much inotropic support was necessary.