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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 36, Issue 9 （August 2001）

胃と腸 36巻9号（2001年8月発行）

Japanese English

今月の主題 GIST（gastrointestinal stromal tumor）―概念と臨床的取り扱い

主題

分子生物学の立場からみたGISTの特性と臨床への応用 Molecular Characteristics of GISTs and the Possibility of Their Clinical Application 廣田誠一 ¹ Seiichi Hirota ¹ ¹大阪大学医学部附属病院病理部 ¹Department of Pathology, Osaka University Medical Hospital キーワード： gastrointestinal stromal tumors , c-kit gene , gain-of-function mutation , KIT receptor , interstitial cells of Cajal Keyword: gastrointestinal stromal tumors , c-kit gene , gain-of-function mutation , KIT receptor , interstitial cells of Cajal pp.1128-1136

発行日 2001年8月25日 Published Date 2001/8/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403103295

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

要旨　gastrointestinal stromal tumor(GIST)が高頻度にc-kit遺伝子の機能獲得性突然変異を持つことは，GISTの発生にc-kit遺伝子の突然変異が関与している可能性を示唆し，KITレセプターを含めいくつかの分子マーカーがGISTとカハールの介在細胞(interstitial cells of Cajal；ICCs)に共通して発現していることは，GISTがICCs由来の腫瘍である可能性を示唆している．germlineにc-kit遺伝子の機能獲得性突然変異を持つ家系の患者にICCsの過形成を基盤とした多発性GISTがみられる事実は，これらの2つの可能性を裏付けている．今後はGISTに密接に関わるc-kit遺伝子・KITレセプターを標的とした臨床応用が期待される．

　Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) frequently have gain-of-function mutation of the c-kit gene, suggesting that the mutation is one of the causes of development of GISTs. GISTs and interstitial cells of Cajal (ICCs) share the several phenotypic characteristics including KIT receptor expression, suggesting that GISTs originate from ICCs. These two suggestions are supported by the fact that the patients with germline gain-of-function mutation of the c-kit gene have multiple GISTs associated with diffuse ICC hyperplasia. The molecules of the c-kit gene and KIT receptor may be unique indicators for prediction of the patient's prognosis and treatment of the malignant GISTs.