Medicina(Tokyo) Volume 30, Issue 12 （November 1993）

medicina 30巻12号（1993年11月発行）

Japanese English

今月の主題閉塞性肺疾患の診断と治療

周辺疾患

原発性線毛機能不全症網谷良一 ¹ , 久世文幸 ¹ ¹京都大学胸部疾患研究所第1内科 pp.2054-2056

発行日 1993年11月10日 Published Date 1993/11/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402902463

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●線毛（精子鞭毛）の先天的超微形態学的欠損による全身諸臓器の系統的線毛機能異常である．

●幼児期より慢性の上下気道感染症，不妊症（特に男性不妊），子宮外妊娠などを合併する．

●内臓逆位が約半数に存在する（この場合Karta-gener症候群に相当する）が，内臓逆位のない症例の中には臨床的にびまん性汎細気管支炎と診断される症例も含まれる．

●比較的軽症例が多いが，進行性の高度の閉塞性換気障害を呈する症例もみられる．

●確定診断には気道粘膜線毛の運動能と線毛の超微形態学的欠損の確認が必要である．

電子版ISSN 1882-1189 印刷版ISSN 0025-7699 医学書院