ここまで進んだ! びまん性肺疾患の診断と治療 さまざまなびまん性肺疾患の診断･治療
難治性気道疾患 原発性線毛機能不全･びまん性汎細気管支炎
土方 美奈子
1
,
慶長 直人
1結核予防会結核研究所 生体防御部
キーワード：
Kartagener症候群
,
抗細菌剤
,
細気管支炎
,
Macrolides
,
配列分析
,
遺伝学的検査
,
長期投与
Keyword:
Anti-Bacterial Agents
,
Bronchiolitis
,
Genetic Testing
,
Kartagener Syndrome
,
Sequence Analysis
,
Macrolides
pp.267-270
発行日 2016年2月1日
Published Date 2016/2/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016110047
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上,下気道共通の好中球性炎症を主徴とする症例に対して,副鼻腔気管支症候群という名称が用いられてきた.原発性線毛機能不全は,線毛の構造あるいは機能に関わる遺伝子の異常により生じる常染色体劣性の遺伝性疾患であり,現在約30の原因遺伝子が報告されている.びまん性汎細気管支炎は,アジア人の白血球抗原クラスI遺伝子と関連する疾患であるが,近年,わが国では罹患率が減少している.びまん性汎細気管支炎は,マクロライド少量長期療法により,予後は著しく改善したが,難治例がみられる.
©Nankodo Co., Ltd., 2016
