4．再生不良性貧血（小児）

■診断基準

　再生不良性貧血（aplastic anemia）は，多能性幹細胞の異常であり，骨髄は低形成となり，3系統（赤血球・好中球・血小板）の全てが減少する汎血球減少症（pancytopenia）を示す．しかし，詳しく考えると，いろいろな病因により発生し，病態もまたさまざまである．従って，単一包括的診断基準を作ることはかなり難しい作業である．現在，最も広く用いられている診断基準は，表1に示した，厚生省再生不良性貧血研究班（日比野進班長）により作られたものである^1）．

　再生不良性貧血はさらに，特発性・二次性（肝炎・薬剤などに伴う）・先天性などに分けられる．小児科においては，特に先天性再生不良性貧血が問題となる．先天性再生不良性貧血も幾つか知られているが，主なものの診断上の特徴を表2に示した^2）．先天性再生不良性貧血の中には，貧血のみを示すことの多いDiamond-Blackfan型赤芽球凄（pure red cell anemia）や，好中球減少症のみから汎血球減少症まで示すShwachman-Diamond症候群なども含められている．