Japanese
English
今月の主題 膠原病—最近の考え方
膠原病とその周辺疾患
強皮症
茆原 忠夫
1
Tadao CHIHARA
1
1東京大学医学部・内科物理療法
pp.972-973
発行日 1981年6月10日
Published Date 1981/6/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402217200
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- Abstract 文献概要
強皮症は，結合組織と小血管のコラーゲンの増加を特徴とする全身性の多臓器疾患であり，その病変が皮膚に最も顕著であることより（腫脹，硬結，肥厚）強皮症（scleroderma）と呼ばれているが，皮膚症状が欠如しているにもかかわらず臓器病変の目立つscleroderma sinesclerodermaのあることより，最近全身性進行性硬化症（progressive systemic sclerosis, PSS）と呼ばれることが多い．慢性関節リウマチ（RA），全身性エリテマトーデス（SLE）の次に多いリウマチ性疾患であり，他の多くのリウマチ性疾患と同様，女性の罹患率が高く，男性の約3倍である．どの年齢でも発症しうるが，20歳台から50歳台にピークがあり，小児の発生例は少ない．遺伝性はないが，2例以上の家族内発症は散発的に報告されている．
強皮症の分類はRodnanら1）によると表のごとく分類されているが，ここでは全身性進行性硬化症について述べたい．
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